肾囊肿的宝宝有哪些表现

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  大家对肾囊肿并不陌生,肾囊肿由于发病率在肾病中较多,而且危害比较大,许多患者在肾病初期如果不及时治疗,极大可能的转变为更严重的肾病。那么肾囊肿的宝宝有哪些表现?来一起看看吧。
 


 

  因为肾囊肿是一种显性遗传性的疾病,对于父母自身有肾囊肿的儿童也有肾囊肿的概率很大。而这种小孩可能在出生就有了这种疾病,但是通常症状不明显,大部分都会在40岁左右出现症状。但是也不乏有些孩子也会表现出一些症状,这就需要家长的注意。

  儿童肾囊肿症状在肾内的表现有:腹痛。一般为腰背部压迫感,有时疼痛剧烈。可为持续性或间歇性发作,有时为腹痛,疼痛向背、胸、上腹或腹股沟放射,疼痛可因活动、久坐而加剧,被迫卧床,发生疼痛的机理可因肾增大扩张,肾包膜囊张力增加引起或压迫邻近器官及牵拉悬吊组织引起。

  儿童肾囊肿症状在肾外的表现有:ADPKD患者百分之五十有肝囊肿表现,囊肿可单个或多个,肝囊肿一般很少有症状,仅在体检时发现肝肿大。胰腺囊肿的发生率约为百分之十,百分之五患者有脾囊肿,甲状腺、卵巢、附睾等囊肿也有时发生,动脉瘤也为重要肾外表现,加颅内动脉瘤、腹主动脉瘤或胸主动脉瘤等。婴儿肾囊肿的症状其他肾外表现尚有:心瓣膜病变:二尖瓣、三尖瓣脱垂,主动脉瓣关闭不全等。

  常染色体隐性遗传肾囊肿病(ARPKD),又称婴儿型肾囊肿,是小儿时期常见的遗传性囊性肾病,发生率大约为活产婴儿的l/20000,全世界约有30万患者,是小儿肾衰竭的主要原因之一。

  由于有肾囊肿的原因,对患儿会有以下四种分型:

  围生期型:约百分之九十的肾集合管囊性变而肝脏轻微受累,可伴有先1性肺发育不良,以巨肾、肾衰竭及呼吸功能受损为特点;

  新生儿型:约百分之六十的肾集合管囊性变并肝脏轻度受累,生后1个月内出现肾衰竭;

  婴儿型:约百分之二十五的肾集合管囊性变并肝脏中度受累,生后3—6个月出现肾衰竭;

  童年型:约百分之十的肾集合管囊性变并肝脏重度受累,生后6个月一5年内出现门静脉高压,20岁前进展至终末期肾病。

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